근육 질환
피부근염
피부 발진과 함께 근력 약화가 나타나는 질환
피부근염은 다발근염과 유사한 근력 약화와 함께 특징적인 피부 발진이 동반되는 염증성 근육 질환입니다. 소아와 성인 모두에서 발생하며, 성인의 경우 악성 종양과의 연관성이 있어 철저한 검사가 필요합니다.
주요 증상
- 헬리오트로프 발진: 눈꺼풀의 자주색 발진
- 고트론 구진: 손가락 관절의 붉은 발진
- V자 발진: 목과 가슴 앞쪽
- 숄 사인: 어깨와 등 윗부분 발진
- 양측 대칭적인 근력 약화
- 어깨, 골반 주위 근육 침범
- 삼키기 어려움
- 관절통
- 간질성 폐질환 동반 가능
발병 원인
- 자가면역 기전
- 바이러스 감염 유발 가능성
- 유전적 소인
- 악성 종양과 연관(성인의 15-30%)
- 자외선 노출 악화 요인
진단 방법
- 특징적인 피부 병변 확인
- 혈액검사: 근육 효소(CK) 상승
- 자가항체: 항Mi-2, 항MDA5, 항TIF1-γ 등
- 근전도검사
- 근육/피부 조직검사
- 악성 종양 검사(CT, PET-CT)
치료 방법
- 스테로이드: 1차 치료
- 면역억제제: 메토트렉세이트, 아자치오프린
- 정맥 면역글로불린(IVIG)
- 간질성 폐질환: 타크로리무스, 마이코페놀레이트
- 자외선 차단 철저
일상생활 관리
- 자외선 차단(SPF 50+, 보호복)
- 적절한 운동과 휴식의 균형
- 삼킴 장애 시 식이 조절
- 정기적인 암 검진(진단 후 3-5년간)
- 폐기능 정기 모니터링