자가면역 질환
경피증
피부와 내부 장기가 딱딱해지는 자가면역 질환
경피증(전신경화증)은 피부와 내부 장기의 결합조직이 과도하게 형성되어 조직이 딱딱해지는 만성 자가면역 질환입니다. 주로 30-50대 여성에게 발생하며, 제한형과 미만형으로 분류됩니다.
주요 증상
- 레이노 현상: 추위에 손가락이 창백해졌다가 파랗게, 빨갛게 변함
- 피부 경화: 손가락, 얼굴에서 시작하여 진행
- 손가락 부종, 관절통
- 손가락 끝 궤양
- 삼키기 어려움(식도 침범)
- 호흡곤란(폐 섬유화)
- 심장, 신장 침범 가능
발병 원인
- 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다.
- 자가면역 기전
- 유전적 소인
- 환경적 요인(실리카, 유기용매 노출)
- 혈관 손상과 섬유화 과정
진단 방법
- 특징적인 피부 변화 확인
- 혈액검사: 항핵항체, 항Scl-70, 항센트로미어 항체
- 손톱주름 모세혈관경검사
- 폐기능검사, 고해상도 CT
- 심초음파
치료 방법
- 현재 질환 자체를 완치하는 치료는 없으며, 장기별 증상 관리가 중요합니다.
- 레이노 현상: 혈관확장제
- 피부 경화: 면역억제제(메토트렉세이트, 마이코페놀레이트)
- 폐 섬유화: 항섬유화제(닌테다닙)
- 폐동맥고혈압: 특수 약물 치료
- 위식도역류: 양성자펌프억제제
일상생활 관리
- 보온 철저(장갑, 따뜻한 옷)
- 금연 필수
- 피부 보습
- 소량씩 자주 식사
- 정기적인 폐기능 및 심장 검사